Radiology:MRI，给你一双认清白质消融自然病史的眼睛！

皮质消融（VWM）是脑皮质腹泻甲状腺肿的一种表现形式，其中脑皮质是唯一或最引人注目的受影响有组织。定义VWM的MRI特征是脑皮质的性虐待稀少和囊性相反，于FLAIR缩放上表现为脑皮质接收机接近或与十二指肠（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5DNA中的任何一个DNA的双拷贝脱氧核糖核酸生物体引起的，这些DNA区块酿酒酵母翻译开端生物体eIF2B的五个亚单位。VWM的病症短时间主要是在婴幼儿早期，但于子宫期至老年期均可病症。

在以前的30年中，MRI在VWM的诊疗中发挥了重要作用。然而，脑皮质波动的短时间流程还没有被系统对研究课题，而且缺乏不同病症比率的MRI演进的系统对资料。为了使MRI在治疗试验中发挥更加有价值的作用，近日，发表在Radiology杂志的一项研究课题通过对大量经遗传学推测的VWM患儿在MRI上的脑皮质间歇性实质性可能的系统对研究课题，为临床进一步理解及阐释VWM的发生发展提供了外科赞成。

根据病症比率，将DNA确认的VWM患儿分层为3组：1岁不限，1岁至2岁不限，2岁至4岁不限，4岁至8岁不限，8岁至18岁不限，以及18岁或以上。经机构审查委员会批准，用三种作法对1985年至2019年此后获得的所有可用的MRI照相缩放进行了回顾性分析作法。 (a)探测侧血管壁宽度与颅骨的比率（血管壁与颅骨比率[VSR]），以估计脑萎缩；(b)在FLAIR缩放上，通过目测将脑皮质分为正常人、极低接收机、稀少或囊性相反的总和，并产物时为皮质波动极低分。(c) 颅内容积被分割成正常人外形的皮质和灰质、间歇性但形态上依赖于的（FLAIR-极低接收机）和稀少或囊性（FLAIR-极低接收机）皮质，以及血管壁和十二指肠（CSF）。

本研究课题指标了270名患儿（中位比率，7岁[四分位数适用范围，3-18岁]；144名男士患儿）的共五461次检查和；112名患儿进行了连续显微。病症较晚的患儿具有较极低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的皮质波动极低分[F(5) = 4.68; P < .001]和稀少或囊性皮质体积[F(5) = 13.3; P < .001]。病症短时间越晚，皮质波动极低分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的实质性率越低。

图 不同病症比率的患儿在FLAIR缩放中脑皮质间歇性的实质性可能。(a, e) 一位7个翌年病症的男性患儿的第一次（a）和先前一次（e）MRI照相（7个翌年和23个翌年时）。第一次MRI照相时，内囊和胼胝体的FLAIR比较大和大脑粘液皮质的非常少稀少。在先前一次MRI照相中可以看到大脑皮质的基本上囊性相反。在先前一次MRI照相中，侧血管壁的侧面因皮质塌陷而兼并；血管壁的前部一直保持狭窄。(b, f) 一名14个翌年病症的男性患儿的第一次（b）和先前一次（f）MRI照相（19个翌年和30个翌年时）。第一次MRI照相推测弥漫性皮质间歇性，粘液皮质有稀少反常。在先前一次MRI照相中，脑皮质基本上被液体取代。(c, g）一个7岁病症的男士患儿的第一次（c）和先前一次（g）MRI照相（8岁和25岁时）。皮质海底推测初不规则的条纹，反映了稀少有组织内保存较好的血管外围有组织。先前一次MRI照相推测稀少的脑皮质有轻度增加，脑皮质萎缩。(d, h) 一名46岁病症的男士患儿的第一次（d）和先前一次（h）MRI照相（48岁和55岁）。第一次MRI照相推测血管壁外围皮质轻度稀少，粘液和皮质下皮质外膜化时并间歇性脑萎缩。先前一次MRI照相推测稀少没有明显增加，脑萎缩略有增加。

本研究课题表明，脑皮质消融的解剖类型和实质性流程一般来说疾病的病症比率：病症越早，脑皮质波动的囊性相反越大，实质性速度越太快：而病症越晚，则皮质萎缩和外膜增生更加占优势。明确这些MRI特征对于正确说明及阐释脑皮质疾病的解剖解剖以及进一步的治疗试验提供了强有力的参考依据。

原文出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110